A partir dali, o seu percurso foi meteórico, ao ponto de chegar à Formula 1 em quatro anos. Pelo caminho foi campeão na Formula 3 britânica, andou na Formula 3 alemã e sueca, e em vez de chegar à Formula 2, onde tinha corrido em 1972, conseguindo um quarto lugar numa corrida em Norisring, na Alemanha, aproveitou a chance e foi correr para a Formula 1, logo em 1976, no lugar do seu compatriota Ronnie Peterson, que se fartara da pouca competitividade da equipa nos últimos anos.
Nilsson era uma chegada inesperada à geração dos "Super Suecos", como Reine Wissell ou Freddy Kottulinsky, que não iam para os ralis, como Bjorn Waldegaard, mas que colocavam a Suécia no "mapa-mundi" automobilístico. Contudo, quando a chance apareceu, agarrou-a da melhor maneira que pode. Não era piloto de campeonatos, mas mostrou que num bom dia, tinham de contar com ele.
Foi o que aconteceu no GP de Espanha de 1976, apenas a sua terceira corrida na Formula 1. Ali, partindo de um bom sétimo posto na grelha, acabou quatro posições mais acima, dando à Lotus o seu primeiro pódio em um ano, e mostrando que o modelo 77, sendo de transição - e muito mau, segundo conta Mário Andretti - até deu bons resultados. E repetiu o pódio na Áustria, numa corrida bem movimentada e deu ao vencedor, John Watson, a oportunidade de tirar a sua barba para sempre.
No ano seguinte, na Bélgica, que foi corrido no circuito de Zolder, Nilsson teve a sorte do seu lado. Partindo da terceira posição, viu John Watson e Mário Andretti, os pilotos na sua frente, baterem um no outro na primeira volta, e ficou entre os da frente, mesmo quando o tempo mudou e a pista começou a secar, quando a liderança caiu nas mãos de Niki Lauda. Contudo, não foi para as boxes porque sentiu que a pista secava: foi porque uma das porcas, mal apertadas, fazia vibrar o carro. Combinando o útil e o agradável, conseguiu ser mais rápido, e a 20 voltas do fim, tinha a liderança, do qual não iria largar mais. No final, entrava na Formula 1 como o terceiro sueco vencedor, depois de Jo Bonnier e Ronnie Peterson. E o segundo a ganhar num carro da Lotus.
Contudo, depois de um segundo pódio, um terceiro posto no GP da Grã-Bretanha, em Silverstone, num modelo 78 que era cada vez melhor no seu conceito de efeito-solo, a saúde de Nilsson não era boa. Queixando-se de constantes dores de cabeça, quando foi fazer exames médicos, foi-lhe detetado um tumor nos testículos, que se tinha espalhado para os gânglios linfáticos. Um diagnóstico de doença cancerígena, numa altura em que tinha assinado pela novata Arrows, para correr ao lado de Riccardo Patrese, era devastador.
Porque em 1978, as chances de sobrevivência eram relativamente baixas: cerca de 50 por cento.
Internado no hospital Charing Cross, em Londres, perdeu mais de 30 quilos nos tratamentos de radioterapia e fazia o seu melhor para não só tratar-se, mas para ajudar a tratar os outros, especialmente as crianças internadas para tratamentos semelhantes aos dele. Aguentava o mais possível e sempre que podia, ia aos circuitos, especialmente junto do pessoal da Lotus, especialmente Mário Andretti e Ronnie Peterson, que agora eram o duo a abater na Formula 1, no carro que tinha ajudado a desenvolver.
Contudo, a 10 de setembro, depois de saber que o seu cancro já era terminal, sobre um novo golpe com os eventos de Monza, onde Ronnie Peterson sofreu os seus ferimentos fatais. Compareceu no seu funeral, em Orebro, estando ao lado de gente como Jody Scheckter, James Hunt, Emerson Fittipaldi, Niki Lauda e John Watson em levar o féretro de Peterson, e foi praticamente a sua derradeira aparição pública. Regressou a Londres, e pouco mais de cinco semanas depois, a 20 de outubro, Nilsson estava morto, aos 29 anos de idade.
Contudo, houve um legado. A Fundação que levou o seu nome ajudou imenso nos avanços médicos em relação a este tipo de cancro, que se tornou curável em mais de 90 por cento dos casos, especialmente nos jovens de sexo masculino. A um ponto onde, quando calhou a outro piloto de automóveis, o britânico Dean Stoneman, em 2010, quando corrida na Formula 2, apenas resultou numa interrupção temporária das suas atividades, até regressar, correndo pela GP2 em 2015 em 2016 na Indy Lights pela Andretti Autosport.
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